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학술·좌담회,심포지엄

한국다케다제약,‘파브리 심장 서밋’ 성료

전 세계 심장내과 석학 참여해 파브리병에 대한 다양한 임상적 최신 지견과 사례 공유

한국다케다제약(대표 문희석)은 전 세계 심장 전문의들과 파브리병에 대한 최신 지견과 연구 동향을 공유하는 ‘파브리 심장 서밋(Fabry Cardiac Summit)’을 지난 22일과 23일 양일간 콘래드 서울 호텔에서 개최했다고 밝혔다.

이번 파브리 심장 서밋에서는 스위스 제네바대학병원 메디 남다르(Mehdi Namdar) 교수와 대만 타이중 보훈종합병원 치홍 라이(Chih-hung Lai) 교수, 대만 타이페이 보훈종합병원 린 그오(Ling Kuo) 교수, 일본 지케이대학병원 켄이치 혼고(Kenichi Hongo) 교수, 캐나다 앨버타대학병원 게빈 오딧(Gavin Oudit) 교수 등 국내외 파브리병 관련 전문의 60여명이 참석해 각국의 파브리병 최신 진단 및 관리 방법, 임상 사례 등 폭넓은 주제를 다각도로 조명했다.

특히 이번 서밋에서는 파브리병에서 발견되는 심근병증 및 기타 심장 증상의 발생 메커니즘과 다양한 진단 기법 및 치료 반응 평가와 관리에 대해 심층적인 논의가 오갔다. 또한 심장 증상이 동반된 파브리병 환자들의 임상 데이터 및 최신 의학 지견을 공유해 각 나라의 치료 패턴과 미충족 수요, 향후 치료 전략에 대한 논의가 이뤄져 참석한 세계 석학들의 호평을 끌어냈다.

행사 첫날인 22일에는 신촌세브란스병원 심장내과 홍그루 교수가 좌장을 맡은 가운데, ‘심장내과 전문의 관점에서 바라본 파브리병 진단의 도전 과제(Challenges in the Diagnosis of Fabry disease – From the Cardiologist’s Perspective)’를 주제로 파브리병의 진단과 관련한 최신 지견을 공유했다.

△신촌세브란스병원 홍그루 교수의 ‘심장내과에서 파브리병 고위험군 스크리닝과 국내 연구 현황’에 대한 발표를 시작으로 △대만 타이중 보훈종합병원 치홍 라이 교수의 ‘대만 심장학회의 파브리병 사례집 발간: 임상적 이질성 강조’ △스위스 제네바대학병원 메디 남다르 교수의 ‘파브리병 및 AI 개발을 위한 심전도의 중요성’ △대만 타이페이 보훈종합병원 린 그오 교수의 ‘영상 기법을 이용한 감별진단: 파브리병 vs 아밀로이드증’을 주제로 발표가 차례로 진행됐다.

홍그루 교수는 “심장 질환은 파브리병 환자에서 주요 사망원인 중 하나로 환자의 진단 및 치료에 있어 심장 전문의 역할이 매우 중요하다”며 “이번 서밋에서는 다양한 국가의 전문의들과 심장 내과적 관점에서 파브리병 환자 사례 및 임상 연구 데이터를 공유함으로써 국내 파브리병 환자들의 치료 접근성 향상에 기여할 방안을 심층적으로 논의할 수 있는 귀중한 시간이었다”고 전했다.

둘째 날인 23일에는 일본 지케이대학병원 켄이치 혼고 교수가 좌장을 맡았으며, ‘심장내과 전문의 관점에서 바라본 파브리병 관리의 도전 과제(Challenges in the Management of Fabry disease – From the Cardiologist’s Perspective)’를 주제로 다양한 세션이 이어졌다.

△일본 지케이대학병원 켄이치 혼고 교수의 ‘파브리병 관리 및 추적에 있어 다학제적 팀 접근과 CMR(심장 자기공명영상)에서 심장 내과 전문의의 역할’에 대한 발표를 시작으로 △캐나다 앨버타대학병원 게빈 오딧 교수의 ‘심장학에서의 바이오마커 – 파브리병 관리에서의 사용과 한계’ △강남세브란스병원 서지원 교수의 ‘파브리병의 ERT 치료 반응 관찰 및 예측에 있어 다중양식 영상(multimodality imaging)의 역할’에 대해 설명했다. 마지막 세션에서는 △순천향대학교 부천병원 문인기 교수가 ‘파브리병에서 사용 가능한 치료 옵션에 따른 심장 치료 결과’를 공유하는 자리를 가졌다.

제네바대학병원 메디 남다르 교수는 “파브리병은 비특이적 증상으로 진단에 어려움이 있으나 객관적 측정이 가능한 ECG 상의 소견에 더해 AI 기반의 진단 기술 혹은 심장영상과 바이오마커를 활용하여 선별검사가 이뤄진다면 더욱 정밀하고 구체적인 진단이 가능할 것”이라고 강조했다.

한국다케다제약 의학부 이연정 총괄은 “파브리 심장 서밋(Fabry Cardiac Summit)은 세계적으로 영향력 있는 심장 분야의 전문의들과 함께 파브리병 환자의 진단과 치료 전략을 모색할 수 있었던 귀중한 자리였다”며 “한국다케다제약은 소화기 질환, 항암, 희귀질환 등에 집중하고 있는 스페셜티 분야의 선도 기업으로서 혁신적인 치료제 공급을 넘어 파브리병 환자들에 대한 이해를 높이고, 진단과 치료의 최신 지견을 공유하는 자리를 지속적으로 마련하여 희귀질환 환자들의 삶의 질을 향상시킬 수 있도록 노력할 것”이라고 전했다.

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“면역 기반 혁신치료제, 급여 지연은 생명 지연”…한국혈액암협회,국회에 신속 결정 촉구 사단법인 한국혈액암협회가 치료제가 있음에도 보험 급여 지연으로 담도암 환자들이 치료 기회를 잃고 있다며, 면역 기반 혁신 치료제에 대한 신속한 급여 결단을 촉구하고 나섰다. 한국혈액암협회(회장 장태평)는 1월 14일 서울 여의도 국회의사당을 방문해 담도암 환자의 면역 기반 혁신 치료제에 대한 신속한 급여 결정을 요청하는 성명서를 전달했다고 밝혔다. 협회는 허가된 치료제가 있음에도 급여 지연과 제한적 적용으로 상당수 환자가 치료를 시작조차 하지 못하는 현실이 개선돼야 한다고 강조했다. 담도암은 조기 진단이 어렵고 진행 속도가 빠른 고위험 암종으로, 치료 시기를 놓칠 경우 생명과 직결된다. 환자들은 황달과 담즙 정체로 인한 염증, 고열, 극심한 가려움과 통증에 시달리며 배액관 삽입과 반복적인 입·퇴원을 겪는다. 이로 인해 일상생활은 물론 생계 유지까지 어려워지고, 가족 역시 돌봄과 경제적 부담을 함께 떠안는 상황에 놓인다. 문제는 치료 효과가 기대되는 약제가 이미 허가를 받았음에도 보험 적용이 이뤄지지 않거나 매우 제한적으로만 인정되고 있다는 점이다. 비용 부담과 복잡한 절차로 치료가 지연되는 사이 환자의 병세는 악화되고, 치료 가능 시점은 점점 좁아진다. 해외

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장내 미생물 불균형, 자가면역·대사성 질환 발병 위험 높여 경희대병원 소화기내과 오신주 교수 새해 건강관리 계획과 식습관 개선에 대한 관심이 높아지는 시기다. 경희대병원 소화기내과 오신주 교수는 “면역 기능과 염증 조절의 핵심 기관인 ‘장 건강’을 관리하는 것이 전신 건강을 지키는 출발점이 될 수 있다”고 조언했다. 가장 큰 면역 기관 ‘장’, 미생물의 다양성과 균형 중요장(腸)은 음식물의 소화와 흡수뿐 아니라 체내 면역 기능과 염증 반응 조절에 중요한 역할을 한다. 장 점막은 신체에서 가장 큰 면역 기관으로 전체 림프구의 약 70~75%가 집중돼 있으며, 외부 항원에 대한 방어와 면역 반응을 동시에 조절한다. 특히 장 점막 면역계는 장내 미생물과 긴밀하게 상호작용하며 면역 균형을 유지한다. 단쇄지방산, 2차 담즙산 등 장내 미생물이 생성하는 대사산물은 면역세포에 신호를 전달해 염증 반응을 억제하고, 병원체가 침입할 경우 효과적인 면역 반응이 일어나도록 조절한다. 경희대병원 소화기내과 오신주 교수는 “장내 미생물의 다양성이 높을수록 염증 반응 억제와 대사 기능이 안정적으로 유지되는데, 유해균과 유익균 간의 균형 또한 중요하다”며 “장내 미생물의 불균형은 유익균의 장 점막 방어 기능을 약화시켜 면역 조절 이상으로 이어질 수 있다”고 말했다. 장내 미생